病史
女性,35岁,右利手,自2岁起反复癫痫发作。出身史:足月产,其母亲怀孕和分娩期间均正常,生长发育正常。最初其发作与发热有关,但随后的发作与发热无关,发作类型表现为味觉异常的先兆,随后出现恶心和胃气上升感,进一步发展为意识丧失,伴乱跑及游荡。发作后的一段时间内患者可以相对正常地与人交换,但有十分强烈的攻击性和遗忘。周围人常常误把患者发作后行动当作是醉酒或精神疾病。
患者完成了中学学业,但未能进入大学学习或参加工作。她经历了一段短暂的婚姻,育有一个6岁的孩子。她总共试用了八种抗癫痫药物,或单药,或联合用药,但发作频率并未改良。头颅MRI示左额叶灰质异位。
我对患者进行了手术前评估。在最初评估期间,患者每个月发作6~12次。
查体和检查
头皮视频脑电图(VEEG)监测示发作间期双侧颞叶独立放电,难以定位,神经心理测验示左边额叶精细功能障碍。
由于临床症状和EEG结果缺少一致性,对患者植入了深部电极进行监测。发作起始于右边杏仁核,但发作时异常放电很快传播到左边海马。通过埋藏深部电极对右边杏仁核进行电刺激,重现了患者的临床症状,但EEG无改变;当对患者左边海马电极进行刺激时,EEG产生了改变,但没有出现相应的临床症状。
诊断
右边颞叶癫痫和左边额叶灰质异位。
医治和疗效
对患者实行右颞叶切除术。切除组织病理示符合海马硬化。在我们首次相见后的一年,患者父亲被诊断为阿尔茨海默症,其母亲得了乳腺癌,患者最密切的一个男性朋友被诊断出睾丸癌。
术后给予卡马西平单药医治,一年约有两次发作,患者曾试图减少卡马西平剂量至100~200mg/d,却致使了再次发作。否则患者是可以到达术后无发作的。术后18个月,神经心理测验示非言语记忆唯一轻微的消退(比较术前的表现),这其实不意外。在完成职业康复计划后,患者找到了职业经理和履行秘书的工作。最近患者开始和一名男士开始了浪漫的约会,并计划结婚、怀孕。
评论
该患者的生活、社会交往、和家庭曾被癫痫发作所困扰,并逐步恶化,终究实行了外科医治。在术前评估和恢复期没有相干支持系统去帮助她。但是,随着癫痫医治小组参与,我们推断患者的社会处境在不远的将来可能会更加糟,缘由是患者父母和朋友疾病的影响。但是患者的亲人很高兴得知患者现在可以照顾好自己。
从这1病例中我学到了甚么?
该病例是癫痫两重病理的比较好例证。患者的临床症状学高度提示致痫灶局限于颞叶,但左边额叶灰质异位推动了术前评估。荣幸的是,我们采取侵袭性监测方法证明了我们的判断,由于切除适当的区域显著控制了癫痫,全面改良了患者的生活质量。这与文献中病灶和致痫灶同时切除是很重要的结论截然相反。在该病例中,病灶的切除可能会致使运动功能的损伤。因此,我们必须个体化医治患者,与文献中统计的病例不同。
该病例于我而言的第二个重要意义是,虽然社会心理支持对斟酌要手术的患者来讲非常重要,但是对决定是不是应当着手进行外科医治,社会心理支持的质和量没有绝对的标准。最初我认为患者不幸的家庭情况是手术的忌讳证。但是,在准备外科医治时,癫痫专科护士的有效参与帮助患者度过了这段艰苦的时期,因此我佩服社会心理支持的作用。
这1病例如何改变我们对癫痫患者的处理及医治策略?
现在当我和那些需要行癫痫外科医治的患者在一起工作时,会保持一种非常开放的思惟。在借助于神经影象和EEG前,我发现发作症状学对致痫灶的定位有很大的帮助。如果MRI和症状学不一致,我就会想到这个病例,MRI上单个可见的病灶并不能排除第二个可能其实不明显的病灶,而该病灶正是患者的致痫灶。
我重视应用多学科方法进行术前评估,癫痫专科护士和社会工作人员向我建议癫痫外科医治时机的早晚是患者往后医治成功的关键。如果我坚持最初的观点的话,那末该患者的外科医治可能要延迟,她也就没法克服疾病了。
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